Distonías

Es un cuadro caracterizado por movimientos involuntarios repetitivos de torsión, posturas anormales, torpeza motora (manual,  marcha, habla, deglución, actividades de la vida diaria), temblores y dolor.

“En las distonías, al ejecutar una acción, se activan músculos que normalmente no intervienen en la misma”.

Tipos

Generalizadas:
Usualmente comienza en los pies y luego se extiende a los brazos. Con el tiempo puede afectar la mayor parte del cuerpo.

Focales:
Afectan  un grupo muscular circunscrito a una parte del cuerpo. En algunos casos se puede generalizar.

Distonía oromandibular: Afecta a músculos de la mandíbula y de la lengua, provocando apertura o cierre de la boca y movimientos de la lengua que alteran la articulación de la palabra y la deglución.

Distonía cervical (tortícolis): Provoca un “cuello rígido” con disminución de la movilidad, a veces, asociado al dolor. Se inicia entre los 30 y los 50 años. En estos casos hay sacudidas de la cabeza.

Distonía de los miembros: Un ejemplo es el calambre del escribiente. Es una distonía focal de acción o tarea específica que afecta la mano. Es más frecuente en hombres. Aparece sólo al escribir e intentar usar al mismo tiempo la otra mano. El 50% de los afectados desarrolla el trastorno de ese lado también.

Distonía laríngea: Afecta los músculos que controlan las cuerdas vocales dificultando el habla.

Blefarospasmo: Contracción involuntaria y sostenida de los músculos que ocluyen párpados. Más frecuente en las mujeres luego de los 50 años. Comienza con un aumento del parpadeo y la sensación de un cuerpo extraño en los ojos. Progresa a un cierre involuntario de los párpados y, en casos severos, produce ceguera funcional. Empeora con el estrés emocional, la lectura, la televisión y la luz intensa. Mejora levemente con el reposo.

Causas

Causas genéticas

Distonías primarias: Suelen aparecer en la niñez, progresar durante unos años y luego se estabilizan.

Otras causas

Distonías secundarias: Aparecen como consecuencia de otras enfermedades. Pueden progresar indefinidamente o instalarse rápidamente y permanecer sin cambios.

Algunas de sus causas son:

  • Enfermedades neuro-degenerativas.
  • Metabólicas.
  • Autoinmunes.
  • Cerebrovasculares.
  • Infecciosas.
  • O por tóxicos o fármacos (como neurolépticos, levodopa, agonistas dopaminérgicos, antidepresivos, algunos antihistamínicos,  antiepilépticos o antibióticos).

Tratamiento

Farmacológico
Para distonías generalizadas o casos donde los músculos afectados son muchos y muy voluminosos. Es por vía oral con distintos medicamentos, como levodopa, trihexifenidilo, baclofeno, diazepam y tetrabenazina, entre otros.

Infiltraciones con toxina botulínica
Es una toxina producida por la bacteria Clostridium Botulinum, cuyo efecto sobre los músculos es transitorio y reversible.  Se usa en distonías focales.

Quirúrgico
La cirugía está indicada en pacientes que no mejoran con tratamientos médicos y se encuentran invalidados por la distonía. Uno de los dos tipos de cirugía es la lesión y el otro es la estimulación cerebral profunda, que consiste en implantar un sistema similar a un marcapaso en zonas específicas del cerebro para mejorar los síntomas.